성조숙증 치료시 실비에서 되는 조건

성조숙증

사춘기 현상은 유방 발달, 음모 발달, 고환 크기 증가 등으로 나타나는데, 이런 현상이 여자 아이 8세 이전, 남자아이 9세 이전에 나타나면 성조숙증으로 진단한다.

 

성호르몬이 이른 시기에 분비되어 신체에 영향을 미치는 경우를 성조숙증이라 하며, 시상하부-뇌하수체-성선(난소 또는 고환]이 활성화되어 있으면 진성 성조숙증, 활성화가 되어 있지 않으면 가성 성조숙증이라 한다

 

성조숙증의 증상

원인 및 분비되는 성호르몬에 따라 나타나는 증상이 다양하다. 
가장 흔한 특발성 진성 성조숙증의 경우에는 남아의 고환 부피가 4mL 이상으로 커지는 것이 가장 처음 나타나는 신체 변화이나, 일반인이 쉽게 평가할 수 없는 항목이다. 이후 음모가 나타나며, 신장 증가 속도가 증가하고 여드름이 나타난다. 여아는 유방이 생기면서 키 성장 속도가 증가하고, 음모가 나타나며 여드름이 생긴다. 이러한 변화가 나타나는 속도는 개인마다 다양하여 세심한 관찰이 필요하다. 또한 이와 같은 일반 증상 외에도 원인 질환에 따라 매우 다양한 증상이 나타난다. 예로 맥큔-올브라이트 증후군(Mccune-Albright 증후군, 가족성 성선 중독증) 같은 경우에는 골절 등을 포함한 골격계 이상과 몸에 커피색 반점 등이 나타나며, 시상하부 과오종(뇌의 이상으로 미친 듯이 웃어대는 웃음경련) 같은 경우에는 경련이 잘 동반되며, 뇌종양 등이 원인인 경우에는 위와 같은 사춘기 증상 외에도 두통, 구토, 시력 저하, 자꾸 넘어짐, 야뇨증 등이 동반될 수 있다.

성조숙증의 원인

성호르몬이 이른 시기에 분비되어 신체에 영향을 미치는 경우를 성조숙증이라 하며, 시상하부-뇌하수체-성선(난소 또는 고환]이 활성화되어 있으면 진성 성조숙증, 활성화가 되어 있지 않으면 가성 성조숙증이라 한다. 
성조숙증은 남아보다 여아에게 더 흔하지만, 심각한 병적 원인을 가지는 경우는 남아가 더 흔하다. 일반적으로 여아에서는 나쁜 원인 질환 없이 성조숙증이 발생하는 특발성이 80%로 가장 많고, 난소 종양이 원인인 경우가 15%, 대뇌 병소가 있는 경우가 5% 정도를 차지한다. 
그러나 남아의 경우 나쁜 원인 질환이 없는 특발성이 50%, 대뇌 자체에 병소가 있는 경우가 20%, 부신 피질 과형성 혹은 종양이 25%, 고환 종양이 5% 등의 분포를 보인다. 그러나 이와 같은 분포도 발생 연령에 따라 달라진다.

치료방법

성선자극 호르몬분비 호르몬 유사체를 28일 간격으로 피하 또는 근육 주사한다. 치료 후 신장 증가 속도가 감소한다. 또한 여아에서는 유방이 작아지고 월경이 사라질 수 있으며, 남아에서는 고환의 크기가 감소하고 음경 발기나 자위 행위, 공격적인 행동이 줄어든다.

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실비적용

조숙증은 진성성조숙증만 보상이 가능한 부분입니다. 다음은 건강보험 적용기준입니다. 투여기간의 나이에 해당되어야 건강보험이 적용가능합니다.

보건복지부 고시 제 2013-127호 GnRH주사제
-급여 대상 품목
: 허가받은 GnRH(Gonadotropin-Releasing Hormone) Analogue계열 제제 -
-성분명
: Buserelin, Goserelin, Leuprorelin, Triptorelin 등
- 급여범위 : 각 약제 허가사항 범위 내에서 다음과 같이 인정함.

-다   음- 

중추성 사춘기 조발증 ( 진성 성조숙증 )
1) 투여대상 
Tanner stage 2 이상이면서 골연령이 해당 역연령보다 증가되고, GnRH 자극검사에서 LH가 기저치의 2-3배 증가되면서 최고 농도는 5 IU/L이상인 경우
2) 투여기간
투여시작 : 역연령 여아 9세(8세 365일) , 남아는 10세(9세 365일) 미만
투여종료 : 역연령 여아 11세(11세 364일) , 남아는 12세(12세 364일)까지 
3) 성장호르몬제와 병용
성장호르몬결핍증이 동반된 경우 GnRH주사제와 병용된 성장호르몬 주사제도 인정함. 다만, GnRH주사제로 인한 성장속도 감소의 경우 성장호르몬주사제는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.